系统性红斑狼疮神经系统损害
出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第683页（12399字）
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus SLE)，是最常见的自身免疫性疾病之一，由遗传、内分泌与环境等因素相互作用引起机体免疫调节紊乱所致的一种结缔组织慢性炎症性疾病，其发病率为4／10万～250／10万。病变可累及多个系统，并发神经系统损害为14%～83%，临床表现复杂多样，病程迁延反复。系统性红斑狼疮病变累及到神经系统，尤其是脑组织，引起各种神经、精神症状者，被称为神经精神性狼疮(Neuropsychiatric lupus erythematosus NPLE)，或称为中枢神经系统狼疮(CNS lupus)、脑狼疮(Cerebral lupus)、狼疮性脑病、狼疮性脊髓病或狼疮性周围神经病。
本病分别属于中医的“中风”、“痫证”、“痿证”、“癫狂”、“郁证”、“痉证”等范畴。
【病因病机】
一、西医病因病理
对有关神经精神性狼疮中枢神经损害机制的研究较多，已提出了一系列的发病学说，包括①B细胞自身抗体介导的神经系统损害；②免疫复合物的沉积和血管炎；③微血栓和血管病变；④具有T细胞介导的MHCⅡ类抗原表达异常病；⑤细胞因子诱导的脑炎症；⑥重症并发症促使作用等等。但这些因素是相互依存，并非独立存在，神经系统损伤是多因素综合作用的结果。
二、中医病因病机
本病的病因病机复杂，禀赋不足，素体亏虚，七情内伤，脏腑功能紊乱常与六淫外感，痰饮瘀血内聚等互相交织在一起，成为疾病发生、发展、恶化的因素。
(一)禀赋不足，素体亏虚，七情内伤，饮食失调，引起脏腑功能紊乱。思虑过度，耗伤心血，不能养心，心神不宁，精神障碍；情志不舒，肝郁气滞，气机失调，气郁化火，肝阴不足，肝火有余。轻者仅表现为情感障碍和神经症反应，如兴奋抑郁，或头痛、头胀、头晕、情绪不稳、易激动、失眠等神经衰弱症侯群的症状；重者可出现严重的精神症状，如精神错乱，伴有明显的听视幻觉及妄想，亦可出现明显的情绪障碍，如忧郁、焦虑、欣快等，甚至呈躁狂状态。饮食失调，脾失健运，痰浊内生，痰随气升，肝风夹痰，上蒙清窍，流串经络。可导致意识不清，四肢抽搐，肢体瘫痪。
(二)六淫外感，伤肤损络，波及气、营、血、三焦，累及五脏六腑，相互转化，形成热毒。热毒与体内阴虚火旺之内热相搏，毒火相煽，即出现各种临床证候。邪热入络，气血凝滞，证见关节疼痛，肌肉酸楚；邪热伤心，心阴内耗，或心阴不足，即见惊悸甚至四肢厥冷；火扰心包，蒙蔽心神，壅闭经络，神不守舍；毒邪攻心，可见神昏谵语；肝脾实热内燔熬液成痰，痰火上窜，蒙蔽心窍，症见神昏不语，或作癫痫；痰阻经络，痹闭不通，则见偏瘫。本病总属本虚标实之证，本虚为肝肾阴虚，是发病的内因，先天禀赋不足为肝肾阴虚产生的基础；七情内伤，劳累过度，心脾积热等又是肝肾阴虚进一步加重的后天因素。标实为热毒，损及五脏六腑，气血经络，如治疗不当，最后常因脏腑功能衰竭而死亡。
【临床表现】
系统性红斑狼疮病变侵犯中枢和外周神经系统，累及脑、脑膜、脑干和脊髓时，临床表现出相应的症状与体征，其中以精神障碍及癫痫发作为多见，亦可见脑出血、脑梗塞、珠网膜下腔出血及脊髓横贯性损害等，同时也可出现颅神经和周围神经症状。
一、中枢神经系统狼疮
系统性红斑狼疮侵害中枢神经系统，发生广泛性脑血管病变，引起弥散性或局灶性损害，出现脑功能障碍，可发生在狼疮活动期，急性起病，病情危重。但多为慢性起病，临床表现复杂多变，以精神症状，癫痫，脑卒中为多见。
(一)精神症状
1．器质性精神综合征(Organic mental syndrome OMS)：其发生率大约20%，主要特征为认知功能损害。表现为短期记忆缺陷，注意力不集中或计算困难、联想困难。可伴有或不伴有精神病。研究发现，40%有OMS的病人表现出精神病特征，还常表现为各种幻觉和妄想。
2．精神病样反应：临床上轻者仅表现为情感障碍和神经症反应，如兴奋、抑郁，或头痛、头胀、头晕、情绪不稳、易激动、失眠、多梦、注意力不集中、思维迟钝、记忆力减退以及萎靡不振等神经衰弱症侯群的症状；重者出现严重的精神症状，如精神错乱，伴有明显的听视幻觉及妄想，同时有定向力障碍，精神运动性兴奋；有的病人可出现明显的情绪障碍，如忧郁、焦虑、欣快，或有自杀企图，并有言语增多呈躁狂状态；少数病人可发生严重的痴呆；还有的病人可出现典型的类精神分裂症的青春型、紧张型、妄想型的表现。精神症状多发生在病情活动期，部分以系统性红斑狼疮首发症状出现，易被误诊。
(二)癫痫发作：据报道5%～57%的患者有癫痫发作，可见于本病其它症状出现前多年的疾病早期，也可在病后的发展过程中，但更常见于本病终末期，许多患者发作后数天至1个月内死亡，为系统性红斑狼疮常见最危险的急症之一。其发作类型多种多样，大多数为癫痫大发作，约30%病人呈癫痫持续状态，少数可有癫痫小发作，精神运动性癫痫或皮质性癫痫。一般情况下，癫痫发作均伴有其他狼疮活动的证据，也可有其他神经精神异常的表现。除系统性红斑狼疮本身损害外，继发的高血压脑病、脑水肿、肾功能不全或严重感染等均可引起癫痫发作。但极个别的患者也有可能为特发性癫痫与系统性红斑狼疮共存。
(三)脑血管意外：在系统性红斑狼疮病程中，有2%～15%的病人可突然出现偏瘫、偏盲、失语、偏身感觉障碍等症状。一般认为系大脑小动脉受侵犯而引起脑出血或软化所致。由于脑干血管损伤，脑软化，常可出现各类脑干损伤症状如交叉性瘫痪，延髓麻痹和延髓外侧综合征等。脑血管意外者多同时伴有活动性狼疮，脑血管检查示多发性炎症改变，尸检较少见到脑内大血管有阻塞，比较常见的是小血管梗塞或合并有梗塞区的炎症，有的可见到脑内出血灶。但栓塞也可来源于红斑狼疮心内膜炎。多数脑栓塞患者存在狼疮抗凝血抗体，引起血栓形成，血小板降低，此类病人则可考虑应用抗凝治疗。
(四)颅内压增高：本病引起的颅内压增高，在临床上酷似颅内肿瘤，称为良性颅压增高或假脑瘤综合征，颅内压增高呈良性经过，预后良好。主要表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿；无局灶定位征；脑脊液压力常明显增高，蛋白质及细胞大多正常；脑血管造影多正常，但亦可因局灶性水肿或软化而产生脑血管移位。颅内压增高的机制不完全清楚，可能与脑内的免疫反应及脑室脉络膜丛的损害而引起脑脊液分泌过多所致。
(五)脑膜炎样症状：可能为红斑狼疮病变侵犯脑膜，免疫复合物沉积于脉络丛所致。患者可出现头痛、颈项强直、脑膜刺激征等。
(六)异常运动：有不自主运动和共济失调、四肢均可有不自主舞蹈样动作，尤以肢体远端为明显，部分病人可以舞蹈症为首发症状，其它表现有小脑性共济失调、舞蹈指划样运动、偏侧投掷症等。亦可出现震颤麻痹综合征。各种运动障碍提示小脑和基底节病变。
(七)脊髓损害：在神经症状中以脊髓损伤为主要表现者，被称为狼疮性脊髓病。发生率约占3%～4%。主要表现为横贯性损害型。一般为血管闭塞引起脊髓软化所致，常常以急性发病形式出现。临床上脊髓损伤常位于胸段，表现为受损平面以下感觉、运动、植物神经功能障碍，如双下肢无力、对称性感觉障碍及大、小便障碍，甚至截瘫。
(八)狼疮性头痛：为常见的主诉，临床表现多种多样，最常见是紧张性或肌收缩性头痛，往往与头颈部姿势或精神心理因素有关。大约10%患者有严重头痛，呈搏动样头痛或周期性偏头痛。严重者可为持续性抽搐样痛疼。突然发生，较剧烈，常伴恶心、呕吐等。亦可伴有雷诺现象，可能与脑血管痉挛与扩张障碍有关。
二、狼疮性周围神经病
狼疮性周围神经病发生率为3%～18%。在多数病例中周围神经常和中枢神经系统同时受累。根据发病情况而分为急性、亚急性和慢性三型。其症状出现时间，大多在本病的其它症状发生后数月至数年。但亦有与其它症状几乎同时出现或作为初发症状者。病变类型以多发性神经炎多见，有的可表现为GuillainBarre综合征。常表现为左右对称的上下肢远端受累的感觉及运动障碍。本病尚可出现单神经炎或多发性单神经炎，如坐骨、臂丛、尺、桡、腓及肋间神经炎等。往往感觉障碍出现在前，损伤程度较重。此外还可见到因狼疮性滑膜炎引起正中神经受压而出现的腕管综合征。
颅神经损害发生率约5%～33%。以视神经受累最常见，其次为动眼神经、外展神经、滑车神经、舌咽神经、迷走神经、副神经等；还可有面神经麻痹、三叉神经损伤。临床表现有视物模糊、黑蒙、同侧偏盲、耳鸣、眩晕、眼球震颤等，有的病人可出现眼球运动障碍及瞳孔异常；有的尚可出现视力丧失、视神经乳头水肿、视网膜水肿、出血斑或棉花样的白斑，甚至发生视神经萎缩等。
三、肌肉损害
约50%以上病例出现肌肉损害，常见的症状是肌肉疼痛、痰软、无力，同时伴肌萎缩、肌压痛，呈对称性，近端明显；肌张力低，腱反射减弱或消失。
四、自主神经症状
可有低热、低血压、心率缓慢和发作性嗜睡等下丘脑症状。有报道个别患者表现为颈交感神经刺激症侯群，表现为眼球突出、瞳孔散大。
【实验室及特殊检查】
一、脑脊液检查
脑脊液检查可见轻、中度的淋巴细胞增多，轻度蛋白增高和明显的IgG增高，补体C3、C4水平下降，免疫复合物增多等。有意义的脑脊液检查项目是抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞毒抗体，这两者对狼疮性脑病是特异性的。脑脊液中IgG值增高，抗脱氧核糖核酸复合物(DNA-CX)也高，且与临床症状相平行。
二、脑电图
在中枢神经损害时脑电图异常率高达90．9%。主要表现为弥散性慢波、低电压，双侧不对称等，少数可有棘慢波综合、棘波。有癫痫发作者，除有弥散性慢波外，可有双侧爆发性3次／秒δ波或局灶性癫痫发作波。二维及三维脑电地形图异常特点以病灶部位δ，θ平均功率谱值增高为主。临床症状好转，脑电图也好转。约48．3%的病人有脑电图异常而无中枢神经损害的临床表现，此时常同时有红斑狼疮活动表现，当活动性消失时，脑电图正常。提示在本病活动期有亚临床的脑损害。
三、肌电图
肌电图亦可有异常改变，多数表现为神经性损伤或神经传导速度缓慢。
四、脑影像学检查
CT脑扫描能证实是否有脑出血、脑水肿或梗塞外，还可见小灶性低密度区、脑室增大、沟回变浅增大等，还常能显示此类病人有广泛的脑萎缩。一般认为核磁共振影象(MRI)在显示病人结构性的损害方面要优于CT扫描，MRI的表现包括缺血水肿、脑萎缩、脑实质密度改变、小灶的出血和梗塞、局部脱髓鞘、钙化等。氧15或氙133(133Xe)脑同位素扫描技术能显示病人脑的血流和代谢方面的异常。如正电子发射断层扫描(PET)，能反映大脑的细胞代谢情况，对脑细胞损伤的定位诊断更为敏感。单光子发射计算机断层扫描(SPECT)，能显示解剖学损害部位及功能性低灌注区域。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
在系统性红斑狼疮确诊的基础上，又出现神经系统损伤症状，如精神症状、癫痫、头痛，伴脑定位受损的症状和体征；及脑脊液检查异常；脑电图检查异常；头颅影象学显示脑实质损害；和能排除其它引起这些神经精神症状的原因。
二、鉴别诊断
(一)中枢神经系统感染：①有感染的症状和体征；②血和脑脊液细菌培养阳性；③脑脊液常规及生化检查有细菌性或结核性感染的改变；④抗感染治疗有效。
(二)药物引起的神经精神症状
1．激素性精神异常：①糖皮质激素引起的精神障碍多以兴奋型为主，以情感障碍为主要表现，主要有欣快、焦虑、失眠、不安等，与躁狂抑郁性精神病相似，较少表现为精神分裂症样症状。②一般在激素用量较大的情况下发生，加大剂量病情加重，减少剂量或予以镇静剂后，病情很快缓解。
2．非甾类抗炎药和硫唑嘌呤引起的无菌性脑膜炎。
3．羟氯喹引起的头痛、眩晕和神经肌肉症状。
(三)尿毒症、水电平衡失调、缺氧、高血压、高烧等引起的神经精神症状。
【治疗】
一、西医治疗
(一)肾上腺皮质激素：系统性红斑狼疮中枢神经系统受损者一般首选激素，口服强的松龙，小剂量按5～20mg／日，中剂量按20～40mg／日，重症患者给予60～100mg／日。亦可加用免疫抑制剂。
对于急性狼疮性脑病，特别是癫痫大发作，脑出血及昏迷病例，病情危重。如没有感染，应使用甲基强的松龙冲击疗法：给予甲基强的松龙或强的松龙1000mg，加5%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，1日1次，连用3～4天；或每天1g甲基强的松龙20分钟内静脉注射，连续3～4天；或每4～6小时注射150mg，使用3～4天，以使病人容易耐受。甲基强的松龙冲击治疗后仍需改用强的松维持治疗，每日50mg，顿服，8周为1疗程，以后渐减至每日5～10mg维持，可维持半年至一年或更长时间。或用小剂量强的松龙每日上午8时1次服药法，或每隔48小时上午8时1次给予2天总量激素即隔日疗法，维持治疗数月或半年左右。至于激素如何减量及维持，要根据临床症状、实验室指标、激素的不良反应及减量对病人的影响而综合考虑作出抉择。大剂量甲基强的松龙治疗的主要并发症为心律失常及感染，后者多发生在用药1周左右的时间，重者还可引起感染扩散。注射过程尤其速度过快可致各种严重心律失常，甚至心跳骤停。
此外，有人认为对顽固性病例或急性横贯性脊髓炎病人在全身用药的同时，可鞘内注射地塞米松2～20mg，及氨甲喋呤5～10mg，对截瘫恢复有一定效果。
(二)免疫抑制剂：凡重症狼疮侵犯中枢神经系统的患者，激素禁忌或无效者，或重症狼疮性脑病，或激素治疗欠佳，或激素不良反应太大时，可加用环磷酰胺(Cyclophosphamide)静脉冲击治疗，可每周连用5日，每日200mg加葡萄糖滴注1个月为1疗程，病情需要时可反复使用。或每次15～20mg／kg，即每次800～1200mg，每月1次，加入40～80ml生理盐水中静脉推注，连用8～12次。而合并感染的危重狼疮性脑病病人应在控制感染后，酌情以下顺序治疗。第一天：125～250mg甲基强的松龙静脉注射和800～1000mg环磷酰胺静脉注射，输液量应大于1000ml，并可予速尿20mg利尿；第二天后40～60mg强的松维持治疗。选用依据病原学检查和药物敏感性试验选出的抗菌素；合并感染者还可用静脉大剂量免疫球蛋白冲击治疗；这些危重病人也可给于血浆置换治疗。环磷酰胺若与甲基强的松龙和硫唑嘌呤(Azathioprine)两药或其中一药合用，均可增强疗效，但以三药合用为最佳。注意各种不良反应的发生，它对骨髓有抑制作用，应用时应掌握好适应症。必要时可选用硫唑嘌呤，本品在体内缓缓分解产生6－巯基嘌呤而发挥作用。作用慢而持久，不良反应比6－巯基嘌呤低。用法：50mg／次，每日2～3次症状改善后减量，可连续用1～3个月。对骨髓有抑制作用。更重要的是它可发生无菌性脑膜炎，应该注意。
(三)免疫调节剂
1．干扰素：干扰素对整个免疫功能具有不同程度的调节作用。小剂量时能增强免疫功能(包括T，B细胞功能)，促进抗体的合成。但大剂量时抑制免疫功能(包括T，B细胞功能)，抑制抗体的合成。与肾上腺皮质激素、环磷酰胺等合用，治疗系统性红斑狼疮的显效率极高，且起效迅速。肌注每次100万单位，每周1～3次，连用数月至1年。肌注可见发热；超大剂量(17万单位／Kg／日)时，有白细胞、血小板减少，停药后可恢复。
2．人白细胞介素－2：本品可提高病人的细胞免疫功能，适用于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。肌注：每日注射1次，每次1000～2000单位，30日为1疗程，可连续使用2～3个疗程。之后视病情可继续使用。
3．左旋咪唑：可通过提高抑制性T细胞功能，抑制异常B细胞功能，使自身抗体合成减少，从而使自身免疫性疾病缓解。用法：第1周每日口服50mg；第2周每日100mg，分2次服；第3周起每次50mg，每日3次；间歇治疗时，宜3天服药1次，每次150mg，连服6个月以上。
(四)血浆置换疗法：将分离的血浆经过处理，清除血中自身抗体及免疫复合物等有害物质，再回输到患者体内，适用于急性进展性狼疮性脑病患者及免疫复合物浓度较高的病例。每次换血1500～1800ml，每周1次，常需与激素或免疫抑制剂联合应用。
(五)对症治疗
1．精神症状：神经精神性狼疮的精神障碍的治疗仍首选激素，并加用精神药物，如抗精神病药氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇及氮氯平。治疗应逐渐加量，如氯丙嗪100mg／日，以后每3天增加25～50mg，直至症状控制为止，一般200～400mg／日。急性发作时可用肌肉注射氯丙嗪50mg／次，或氯丙嗪与异丙嗪各50mg一起肌肉注射；抗抑郁药可选用多虑平等三环抗抑郁剂，或郁乐复等四环抗抑郁剂，治疗也应逐渐加量；抗焦虑药可选用安定，2．5mg／次，1日3次，口服。
2．癫痫：癫痫发作则用抗惊厥药(如卡马西平、丙戊酸纳等)和中大剂量激素同用。
3．舞蹈样症状：可用小剂量氟哌啶醇或泰必利。
4．颅内压增高：使用脱水降压剂。
5．促进脑细胞代谢药物、改善脑循环药物及血管扩张剂。
6．周围神经损伤：可用维生素B1，维生素B12，三磷酸腺苷，三磷酸胞苷等神经营养药。
7．狼疮性头痛：紧张性头痛用抗焦虑药、偏头痛样头痛用麦角类制剂等。必要时，可用β－阻滞剂、四环抗抑郁剂及钙通道阻滞剂等预防治疗，可长期服用。
8．如有抗磷脂抗体阳性，可加用抗凝剂，如小剂量阿斯匹林、噻氯匹啶、潘生丁、华法林等；严重而有血栓形成者，可作全身抗凝治疗。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1．热毒炽盛
［主证］骤然发病，壮热，面部颊部见蝶状赤红疹，关节肌肉痰痛，皮肤紫斑，吐血、衄血、尿血、口渴，甚或神昏谵语，手足抽搐，大便秘结，小便短赤。舌质红绛或紫黯、苔黄腻或舌光如镜，脉洪数或弦数。
［治法］清营凉血，解毒养阴。
［方药］犀角地黄汤加减：水牛角30g，生地30g，丹皮10g，赤芍10g，玄参12g，升麻10g，银花10g，连翘10g，茅根12g，青黛3g(冲服)，麦冬30g，花粉15g。
若神昏谵语或神志昏迷可加服安宫牛黄丸或至宝丹以清热透窍；肝风内动者加紫雪丹以平肝熄风止痉；如有抽搐较甚者可加全蝎、蜈蚣、僵蚕熄风止痉；大便秘结者可加大黄、芒硝(冲服)以通腑泻热。
2．火扰心包
［主证］面红目赤，壮热不退，兴奋多语，手足好动，情绪容易激动，夜难入睡，大便秘结，小便短赤。舌质红苔少，脉沉细或沉实。
［治法］清心降火。
［方药］清心汤加减：防风10g，连翘10g，炒山栀10g，黄芩6g，桔梗10g，大黄10g(另煎)，白芍10g，炒黄连6g，生地15g，芒硝6g(冲下)，川芎6g，甘草6g，琥珀6g(冲下)。
如有烦躁不安、心悸失眠可加生牡蛎、珍珠母以平肝潜阳；如抽搐较甚者可酌加地龙、全蝎、菊花、钩藤等熄风通络。
3．痰蒙心窍
［主证］身热时高时低，突然昏迷不语，时有癫痫发作，或者抽搐，进而偏瘫，或痴呆；或者肢体僵直状如木乃伊；或者连续或间断地做多种多样的奇怪动作。舌质红绛、苔黄腻或黄厚腻，脉滑数。
［治法］涤痰开窍。
［方药］清心温胆汤加减：法半夏10g，陈皮10g，枳实10g，白术10g，当归6g，白芍10g，黄连10g，川芎6g，麦冬15g，胆南星10g，远志6g，石菖蒲6g，竹茹10g，茯苓12g。
如系寒痰蒙闭心窍可予苏合香丸辛温开窍；如手足抽搐可加天麻、钩藤以平肝熄风。
4．肝郁气滞
［主证］平素性情抑郁，沉默少言，疑虑重重，食少，睡眠亦少，惊悸多梦，头痛，时轻时重，并有妄想、幻听、幻觉等症。舌质红，脉弦细。
［治法］舒肝解郁。
［方药］逍遥散加减：醋柴胡6g，当归10g，白芍10g，白术10g，郁金6g，陈皮10g，茯神12g，远志6g，川芎6g，琥珀6g(冲下)，甘草10g，生谷芽15g。
可加郁金、青皮以助解郁之功；如嗳气频频、胸脘不畅可加旋复花(包)、代赭石以平肝降逆；失眠重者可加夜交藤、酸枣仁。
5．虚风内动
［主证］手足蠕动，甚则全身性抽搐，时有不自主的心悸或怔忡，心神不安，精神疲倦，周身乏力。舌质绛、苔少或镜面苔，脉虚细，甚至重按欲绝之兆。
［治法］滋阴固脱，潜阳熄风。
［方药］大定风珠加减：白芍18g，阿胶10g(烊化)，龟板12g，地黄18g，火麻仁6g，五味子6g，牡蛎12g，麦冬18g，炙甘草12g，鸡子黄2枚(生)，生鳖甲12g。
如头晕、虚烦、失眠者可加炒栀子、淡竹叶、菊花、夜交藤以清热；如纳呆腹满者可加砂仁、鸡内金、陈皮等理气和胃；如大便溏薄、面色
白、舌质淡、脉细者可加党参、白术等益气健脾。
(二)中医药及其他疗法
1．安宫牛黄丸每次1丸，1日2～3次，口服，适用于壮热不退，热毒偏重。
2．紫雪丹每次3～6g，1日2次，口服，适用于全身抽搐，或者肢体异常活动。
3．至宝丹每次1丸，1日1次，口服，适用于昏迷不醒，不省人事。
4．醒脑静注射液每次2～4ml，1日1次，肌肉或静脉注射，适用于高热、抽搐和昏迷。
5．清开灵注射液每次40～80ml，加入5%葡萄糖溶液静脉滴注，1日2次，适用于高热、昏迷。
【预防】
(一)当出现系统性红斑狼疮尤其在活动期时，应积极治疗，控制病情发展以避免神经系统受损害。
(二)对系统性红斑狼疮病人应进行正式的精神状态检测，以利于器质性精神综合征的早期发现，早期诊断，早期治疗。
(三)对系统性红斑狼疮病人应预防感冒及其它感染性疾病，以防诱发本病。对高血压、尿毒症、高钾、低钙等治疗应及时，以免促成或加重神经精神症状。
(四)应把本病的常识告诉病人以避免某些诱发因素和刺激。
(五)避免过度兴奋、激动和悲哀，保持情绪稳定，应尽量避免应激状态的发生，以免诱发精神症状。
(六)防止发生治疗药物所诱发的神经精神症状。
(七)应积极治疗系统性红斑狼疮心内膜炎，预防心内膜的微小赘生物脱落，引起脑血管栓塞。
附：诊断标准
(一)中华医学会风湿病学会1987年中枢神经系统狼疮的诊断标准
(1)具备系统性红斑狼疮的诊断条件；
(2)处于系统性红斑狼疮活动期；
(3)出现抽搐或其他神经精神症状，排除其他疾病所致；
(4)脑脊液检查示白细胞和蛋白轻度增高，糖降低不明显，抗核抗体阳性(中华内科杂志，1987，26∶428)。
(二)首都医科大学附属北京儿童医院儿童狼疮脑病的诊断标准
(1)CNS受损的症状，如癫痫发作、头痛、嗜睡、眩晕、视物模糊等，伴脑电图、脑脊液、脑CT扫描其中1项以上异常；
(2)CNS受损体征，如颅神经麻痹、舞蹈样动作、震颤、昏迷、偏瘫、失语、脑膜刺激征阳性、视神经乳头水肿等；
(3)急性器质性脑病综合征表现，主要指急性意识障碍、定向力障碍、智能减退、记忆差、计算不能等，可伴异常行为，如冲动、伤人、自伤、木僵等。
符合3项标准中1项(除外CNS感染、脑肿瘤、高血压脑病、尿毒症、电解质紊乱及激素性精神障碍)者，即可诊断狼疮脑病。(吴凤歧等．中华儿科杂志，1996，34(4)：240～242)。
(三)Barada等提出的神经精神性系统性红斑狼疮的诊断标准：确诊为系统性红斑狼疮患者，临床上发现有神经病变、可逆性精神障碍或有以下检查中任何一项异常：在脑扫描中，放射性核素分布缺损；脑电图表现为棘波和异常脑波，或弥散性慢波；脑脊液有改变且排除了精神病、颅内感染、高血压及尿毒症性脑病等其他原因(贝政平．3200个内科疾病诊断标准．北京：科学出版社，1996)。